Case report Laparoscopic enucleation of a single adrenal tumour in a patient suffering from primary hyperaldosteronism

Wprowadzenie
Metody laparoskopowe i wideoskopowe są uznanymi sposobami diagnostyki i leczenia wielu schorzeń. W niektórych chorobach, takich jak kamica pęcherzyka żółciowego, uznaje się je za złoty standard postępowania. Dążenie do zmniejszenia urazu operacyjnego, poprawienia jakości życia i obniżenia kosztów leczenia powoduje, że metody małoinwazyjne wprowadza się do nowych dziedzin chirurgii. Operacyjne leczenie guzów nadnerczy zainicjowali Mayo i Roux, którzy w 1926 roku usunęli w dwóch niezależnych ośrodkach guzy chromochłonne nadnercza. Pierwszą laparoskopową adrenalektomię wykonali Lamar Snow i wsp. w 1992 roku [1]. Obecnie wielu autorów zabieg ten uznaje za metodę z wyboru we wszystkich guzach nadnercza niemających charakteru złośliwego i o wymiarach nieprzekraczających 8-9 cm [2]. Chirurgiczne techniki oszczędzające zdrową część nadnercza wprowadzono w 1985 roku. W Klinice Uniwersyteckiej we Freiburgu, specjalizującej się w diagnostyce i leczeniu dziedzicznych postaci guzów chromochłonnych w latach 1985-1995, przeprowadzono 37 oszczędzających adrenalektomii (13 obustronnych i 24 jednostronnych). Przyczyny takiego postępowania były różne, najczęściej okazywały się to operacje drugiego nadnercza po wcześniejszym usunięciu pierwszego lub młody wiek pacjentów, u których całkowite usunięcie nadnercza mogłoby - według autorów - zaburzyć prawidłowy rozwój. W obserwacji odległej trwającej średnio 6 lat nie stwierdzono żadnych objawów nawrotu choroby u 32 z 33 operowanych tą metodą. Tylko jeden chory wymagał substytucji steroidowej, u kolejnego po 6 latach od operacji doszło do powstania hormonalnie czynnego guza w drugim nadnerczu. Autorzy uznali, że oszczędzająca adrenalektomia jest bezpieczna i pozwala zachować prawidłową funkcję nadnerczy u większości pacjentów [3]. W celu utrzymania prawidłowej funkcji wydzielniczej kory niezbędne jest pozostawienie 1/3 masy nadnercza, łącznie z żyłą nadnerczową [4-6]. Ostatnio pojawiły się doniesienia z ośrodków europejskich i japońskich o wykonaniu oszczędzających adrenalektomii metodą laparoskopową u chorych z hormonalnie czynnymi guzami nadnercza [7-9].
Cel pracy
Przedstawienie częściowej adrenalektomii laparoskopowej jako możliwości małoinwazyjnego leczenia pacjentów z pojedynczym hormonalnie czynnym guzem nadnercza.
Materiał i metody
W pracy przedstawiono 50-letnią pacjentkę, z 12-letnim wywiadem nadciśnienia tętniczego, leczoną trzema lekami hipotensyjnymi, z notowanymi najwyższymi wartościami RR 160/115 mmHg. W wykonanym badaniu ultrasonograficznym stwierdzono guzek nadnercza prawego o wymiarach 35×40×27 mm. Rozpoznanie to zostało potwierdzone w badaniu tomografii komputerowej - guzek położony w części tylno-bocznej odnogi nadnercza. Wyniki wykonanych badań biochemicznych - osmolarność moczu 238 mmol/kg H₂O, kortyzol 8-20,13 µg/dl, 23-1,77 µg/dl, metoksykatecholaminy w moczu 312,5 µg/dobę, noradrenalina 10,3 µg/dobę adrenalina 1,2 µg/dl, aldosteron we krwi 13,1 ng% (3-15 ng%), aldosteron w d.z.m. 13,5 µg/dobę, test pionizacyjny a.r.o. 0-0,1 4 godz. 0,08 ng/ml/godz., aldosteron 0-30,4 4 godz. 17,9 ng% - potwierdziły hormonalną czynność guzka. U chorej rozpoznano pierwotny hiperaldosteronizm (zespół Conna), wymagający leczenia spironolaktonem oraz substytucji potasu. Jako choroba współistniejąca występowało wole guzkowe, które leczono radiojodem. Obecnie pacjentka wymaga substytucyjnego podawania L-tyroksyny. W lutym 2006 roku chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego - adrenalektomii laparoskopowej. Pacjentkę operowano w znieczuleniu ogólnym, w ułożeniu na lewym boku. Operację wykonano z dostępu przezotrzewnowego, używając 4 trokarów założonych w miejscach typowych. Wypreparowano nadnercze od dolnego bieguna, uwidoczniono żyłę główną dolną i guz położony w części tylno-bocznej gruczołu. Założono klipsy na naczynia krwionośne dolnego bieguna (tętnicę i żyłę), a następnie wykonano tumorektomię. Guzek odcięto za pomocą noża harmonicznego, zakładając dodatkowo jeden klips w miejscu większego krwawienia z pozostawionego miąższu nadnercza. Operację zakończono, pozostawiając dren w okolicy loży po guzie nadnercza prawego.
Wyniki
W 2. dobie po operacji usunięto dren, który zdrenował w dobie zerowej 100 ml krwi, a w 1. dobie 10 ml. Stan chorej był bardzo dobry, a dolegliwości bólowe niewielkie. W kontrolnym badaniu ultrasonograficznym w 2. dobie (przed usunięciem drenu) nie stwierdzono zbiorników płynu w jamie otrzewnowej. Po operacji pacjentka nie wymagała leczenia hipotensyjnego. Stwierdzono normalizację poziomu potasu w surowicy. W 4. dobie po operacji chorą wypisano w stanie ogólnym dobrym. Trzy miesiące po operacji nadal utrzymywały się prawidłowe wartości ciśnienia tętniczego, bez stosowania leków hipotensyjnych. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono hipokaliemii ani hiperkalciurii. Stężenie reniny i aldosteronu w surowicy oraz poziom aldosteronu w dobowej zbiórce moczu były w granicach normy. Wynik badania histopatologicznego - preparat o wymiarach 3×1,5×1,3 cm stanowiący masę guza, na przekrojach guz lity, pomarańczowy, rozpoznanie - adenoma corticis glandulae suprarenalis.
Dyskusja
W przypadku nadprodukcji aldosteronu w nadnerczach rozwija się pierwotny hiperaldosteronizm. Podłożem choroby mogą być autonomiczne, pojedyncze gruczolaki lub przerost guzkowy obu nadnerczy. Autonomiczny, hormonalnie czynny gruczolak jest wskazaniem do adrenalektomii, niezależnie od wielkości guza [10]. Objawy kliniczne pierwotnego hiperaldosteronizmu manifestują się nadciśnieniem z hipokaliemią, hiperkalciurią i zasadowicą metaboliczną. Istnieje wiele testów klinicznych, mających na celu wskazanie, czy nadprodukcja aldosteronu jest wtórna do jednostronnego guzka czy też choroba wiąże się z guzkowym przerostem obu nadnerczy. Niestety, żadna z obecnych metod diagnostycznych nie jest w 100% swoista ani czuła, przez co nierzadko - mimo ewidentnego guzka w jednym nadnerczu i prawidłowego drugiego nadnercza w badaniach obrazowych i testach hormonalnych - zdarzają się przypadki przerostu guzkowego interpretowanego przed adrenalektomią jako jednostronny guzek autonomiczny. Po jednostronnej adrenalektomii nierzadko widoczne jest czasowe ustąpienie objawów choroby, ale po kilku miesiącach lub latach u części pacjentów obserwuje się ponowną nadprodukcję aldosteronu, głównie w przypadkach przerostu gruczołowego (drobnych mnogich gruczolaków) lub rzadziej w pojedynczych guzkach w jedynym czynnym nadnerczu. W takich przypadkach stosuje się dotychczasowe leczenie, polegające na usunięciu jedynego nadnercza, narażające pacjenta na skutki przewlekłej, niefizjologicznej terapii steroidowej, takie jak osteoporoza, utrata libido, zaburzenia miesiączkowania wynikające z niedoborów androgenów nadnerczowych, ryzyko infekcji, obniżenie odporności i pogorszenie jakości życia. Najlepiej dobrana substytucja hormonalna nie może zastąpić naturalnej produkcji hormonów w odpowiedzi na stres, choroby infekcyjne czy wysiłek fizyczny. Alternatywą dla leczenia chirurgicznego jest włączenie na stałe do terapii spironolaktonu, który - ze względu na nieselektywny antagonizm - ma liczne działania uboczne, takie jak bolesna ginekomastia i zaburzenia miesiączkowania. Spironolakton jest jedynym zarejestrowanym w Polsce antagonistą aldosteronu. Zastosowanie metody częściowej resekcji nadnercza w takich przypadkach zdecydowanie poprawia jakość życia i rokowanie pacjentów [11-13]. Wyłuszczenie guza metodą laparoskopową wiąże się z mniejszym urazem operacyjnym i szybszym powrotem do pełnej aktywności [14, 15].
Wnioski
1. Częściowa adrenalektomia może być leczeniem z wyboru u pacjentów z pojedynczym hormonalnie czynnym guzem nadnercza, szczególnie w przypadku ryzyka współistnienia zmian patologicznych w drugim nadnerczu. 2. Wykonanie oszczędzającej adrenalektomii pozwala na uniknięcie narażenia chorego na jatrogenny zespół Addisona, co ma szczególne znaczenie u dzieci lub w wieku dojrzewania. 3. Tumorektomia laparoskopowa wydaje się być bezpieczną metodą operowania/leczenia pacjentów z pojedynczym guzem nadnercza.
Piśmiennictwo
1. Brunt LM. Minimal access adrenal surgery. Surg Endosc 2006; 20: 351-61. 2. Prager G, Heinz-Peer G, Passler C i wsp. Applicability of laparoscopic adrenalectomy in a prospective study in 150 consecutive patients. Arch Surg 2004; 139: 46-9. 3. Neumann HP, Bender BU, Reincke M i wsp. Adrenal-sparing surgery for pheochromocytoma. Br J Surg 1999; 86: 94-7. 4. Brauckhoff M, Thanh PN, Gimm O i wsp. Functional results after endoscopic subtotal cortical-sparing adrenalectomy. Surg Today 2003; 33: 342-8. 5. Neumann HP, Reincke M, Bender BU i wsp. Preserved adrenocortical funktion after laparoscopic bilateral adrenal sparing surgery for hereditary pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 2608-10. 6. Porpiglia F, Destefanis P, Bovio S i wsp. Cortical-sparing laparoscopic adrenalectomy in a patient with multiple endocrine neoplasia type IIA. Horm Res 2002; 57: 197-9. 7. Nambirajan A, Janetschek G. Laparoscopic partial adrenalectomy. Minim Invasive Ther Allied Technol 2005; 14: 71-7. 8. Janetschek G, Neumann HP. Laparoscopic surgery for pheochromocytoma. Urol Clin North Am 2001; 28: 97-105. 9. Iihara M, Suzuki R, Kawamata A i wsp. Adrenal-preserving laparoscopic surgery in selected patients with bilateral adrenal tumors. Surgery 2003; 134: 1066-72. 10. Kok KY, Yapp SK. Laparoscopic adrenal-sparing surgery for primary hyperaldosteronism due to aldosterone-producing adenoma. Surg Endosc 2002; 16: 108-11. 11. Ikeda Y, Takami H, Tajima G i wsp. Laparoscopic partial adrenalectomy. Biomed Pharmacother 2002; 56 (Suppl 1): 126S-31S. 12. Al-Sobhi S, Peschel R, Bartsch G i wsp. Partial laparoscopic adrenalectomy for aldosterone-producing adenoma: short-and long-term results. J Endourol 2000; 14: 497-9. 13. Diner EK, Franks ME, Behari A i wsp. Partial adrenalectomy: the National Cancer Institute experience. Urology 2005; 66: 19-23. 14. Munver R, Dell Pizzo JJ, Sosa RE. Adrenal-preserving minimally invasive surgery: the role of partial adrenalectomy, cryosurgery and radiofrequency ablation of the adrenal gland. Curr Urol Reports 2003; 4: 87-92. 15. Jeschke K, Janetschek G, Peschel R i wsp. Laparoscopic partial adrenalectomy in patients with aldosterone-producing adenomas: indications, technique, and results. Urology 2003; 61: 69-72.