Case report Acute cholecystolithiasis after surgical treatment of polycystic renal disease

Wprowadzenie
Wielotorbielowatość nerek (ADPKD - autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek) jest chorobą dotyczącą narządu parzystego, charakteryzującą się występowaniem dużej liczby różnej wielkości torbieli, rozmieszczonych zarówno w korze, jak i rdzeniu nerki. Występuje z częstością 1:400-1000 noworodków. ARPKD (autosomalna recesywna wielotorbielowatość nerek) jest rzadszym schorzeniem, spotykanym z częstością 1:20 tysięcy-40 tysięcy nowo narodzonych dzieci [1]. Choroba ta powoduje powiększenie i zniekształcenie narządu, doprowadzając do zaburzeń w krążeniu nerkowym oraz ubytku czynnego miąższu, a w konsekwencji schyłkowej niewydolności nerek. ADPKD spowodowana jest mutacją w obrębie genu PKD1, która odpowiada za około 85% przypadków tego schorzenia. Pozostałe 15% stanowi autosomalna recesywna wielotorbielowatość nerek (ARPKD), u podstaw której leży mutacja genu PKD2. W niewielu przypadkach mutacja dotyczy genu PKD3. ADPKD i ARPKD są jedną z najlepiej poznanych chorób genetycznych. Chociaż ich patogeneza okazuje się złożona, to poznano już większość mechanizmów odpowiedzialnych za pojawienie się zmian morfologicznych. Ważne do określenia patogenezy tego schorzenia okazało się odkrycie zmian w komórkach nabłonka kanalików nerkowych, powstających podczas ich różnicowania. Mutacje w obrębie genów kodujących białka komórkowe prowadzą do zaburzeń funkcji i zmian patomorfologicznych w komórkach kanalików nerkowych [2]. Prowadzono liczne badania w celu określenia i oceny zmian zachodzących w nerce podczas rozwoju choroby. W jednym z projektów wykorzystano elektronową tomografię komputerową. Wykazano, że wielkość nerki i objętość cyst rośnie, podczas gdy objętość czynnego miąższu nerki maleje. Wzrost rozmiarów torbieli koreluje najbardziej z ubytkiem czynnego miąższu nerki. Stwierdzono także, że objętość nerki stanowi dobry wskaźnik do oceny postępu choroby [3] - im większy rozmiar zmienionej nerki, tym bardziej intensywne upośledzenie jej funkcji [4]. Stopień postępu uszkodzenia nerki w ADPKD zależy głównie od ekspresji genów. Płeć żeńska i starszy wiek wiążą się z powolniejszą progresją choroby. Odnotowano również, że kontrola ciśnienia tętniczego w niewielkim stopniu hamuje postęp choroby, zwłaszcza kiedy nerki są w stadium znacznej niewydolności [5]. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w 3. lub w 4. dekadzie życia. Jej początek i przebieg kliniczny może być bardzo indywidualny w obrębie jednej rodziny. Rozpoznanie często jest ustalane podczas diagnostyki nadciśnienia tętniczego - RR, zwłaszcza opornego na leczenie. Mechanizm odpowiedzialny za podwyższone RR to nadmierna aktywacja układu renina-angiotensyna-aldosteron (RAA). Wiąże się ona z rozrostem torbieli i niedokrwieniem miejscowym nerki. Główną przyczyną jest zwiększona wrażliwość nabłonka na angiotensynę II. Kolejnym symptomem choroby są bóle brzucha o ostrym bądź przewlekłym charakterze, umiejscowione w prawej lub lewej okolicy lędźwiowej. Jest to efekt powiększania się nerki, krwawienia do torbieli albo zakażenia, przebiegającego z wysoką gorączką. Pierwszym objawem autosomalnej wielotorbielowatości nerek bywa krwiomocz, związany z krwawieniem do środka torbieli, połączonej z układem kielichowo-miedniczkowym, zakażenie układu moczowego, częściej dotyczące kobiet niż mężczyzn, kamienie nerkowe - dające w 50% przypadków objawy kliniczne. Niezależnie od pierwszych symptomów choroby, najpoważniejszym powikłaniem ADPKD jest rozwój przewlekłej niewydolności nerek, która rozwija się u 50% chorych w 60. roku życia. Rozpoznanie potwierdza się na podstawie wykonanych badań radiologicznych - urografii, tomografii komputerowej i tomografii komputerowej z użyciem kontrastu oraz badania ultrasonograficznego (USG) nerek, w którym widać liczne, echoujemne przestrzenie. Najczęściej wykonywanym badaniem jest USG, ze względu na jego ogólną dostępność. Jeżeli wywiad rodzinny pacjenta jest obciążony dużym ryzykiem rozwoju omawianej jednostki chorobowej, natomiast badania radiologiczne nie potwierdzają rozpoznania, należy wykonać badania genetyczne w celu oceny mutacji w chromosomie 16 - PKD1 lub 4 - PKD2.
Cel pracy
Zaprezentowano możliwość powikłań po laparoskopowym usunięciu torbieli nerki w leczeniu ADPKD. Zwrócono uwagę na zależności anatomiczne narządów oraz związane z tym ich prawidłowe funkcjonowanie.
Materiał i metody
W niniejszej pracy przedstawiono przypadek pacjentki z wielotorbielowatością nerek. Kobieta z pochodzenia jest Polką, od wielu lat mieszka w Norwegii. Do Kliniki Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych zgłosiła się z powodu nasilających się dolegliwości. Podczas pobytu na oddziale wykonano diagnostykę, obejmującą badanie fizykalne, ultrasonograficzne jamy brzusznej i laboratoryjne. Po konsultacji chirurgicznej i uwzględnieniu wyników badań pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Z powodu odległego terminu zabiegu w miejscu zamieszkania (1,5 roku), zdecydowano o przeprowadzeniu operacji w tutejszej klinice. Podczas dalszej hospitalizacji, po zabiegu operacyjnym wystąpiło powikłanie w postaci ataku kamicy pęcherzyka żółciowego. Chorą zakwalifikowano do zabiegu cholecystektomii laparoskopowej.
Wyniki
Pacjentkę, lat 39, przyjęto do Kliniki Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych. Przed rokiem pojawiły się dolegliwości w postaci bólu prawej połowy ciała (głowa, tułów - zwłaszcza okolicy lędźwiowej) i osłabienia. Ponadto zgłaszała szum w uszach, drętwienie języka, zawroty głowy, nudności, odbijania, zgagę, kołatania serca. W wywiadzie - ADPKD rozpoznane 5 lat temu, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy leczona metizolem i jodoterapią. ADPKD stwierdzono również u ojca i brata chorej. W badaniu USG zaobserwowano wielotorbielowate, duże nerki, sięgające do wysokości kolców biodrowych, z bardzo licznymi torbielami, największą o średnicy 40 mm. Jak stwierdzono podczas hospitalizacji, wymienione dolegliwości spowodowane były uciskiem torbieli nerkowych na nerw przeponowy. Pacjentkę zakwalifikowano do laparoskopowego usunięcia torbieli nerki prawej i przekazano do Kliniki Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej. Zabieg wykonano 27 września 2005 roku w znieczuleniu ogólnym. Metodą laparoskopową usunięto 78 torbieli nerki. Operacja i okres pooperacyjny przebiegły bez powikłań. Chorą w stanie ogólnym dobrym przekazano do Kliniki Nefrologii w celu rehabilitacji. W badaniu histopatologicznym ustalono rozpoznanie - torbiele proste. Podczas pobytu w klinice pojawiły się dolegliwości bólowe ze strony pęcherzyka żółciowego. W badaniu USG jamy brzusznej stwierdzono powiększony pęcherzyk żółciowy (90×35 mm), który wypełniony był zagęszczoną żółcią i drobnymi złogami, tworzącymi miejscami większe konglomeraty. W jego sąsiedztwie widoczna była torbiel wątroby o średnicy 40 mm, na której modelował się przewód pęcherzykowy i przewód żółciowy wspólny. Pacjentkę zakwalifikowano do zabiegu cholecystektomii, który odbył się 4 października 2005 roku w Klinice Chirurgii, metodą laparoskopową. Podczas operacji wypreparowano obydwa przewody, zsuwając je ze ściany torbieli, a następnie usunięto opisaną torbiel wątroby. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań. Chorą w stanie ogólnym dobrym przekazano do Kliniki Chorób Wewnętrznych. Wynik histopatologiczny otrzymano 14 października 2005 roku, z rozpoznaniem cholecystitis chronica (przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego).
Dyskusja
Wielotorbielowatość nerek jest schorzeniem, które prowadzi do zmian morfologicznych w obrębie nerki. Zmiany te, w postaci cyst, powodują ucisk na miąższ narządu i upośledzenie jego funkcji, co prowadzi w efekcie do niewydolności nerek. Często towarzyszą temu dolegliwości - ból, nadciśnienie tętnicze, objawowe zakażenie torbieli [6]. Zmiany morfologiczne przyczyniają się do zwiększenia rozmiarów chorej nerki. Niejednokrotnie powiększenie narządu jest tak znaczne, że zmienia w pewnym zakresie stosunki anatomiczne w okolicy, w której jest położony. Konsekwencją tego mogą być tworzące się zrosty między zmienioną nerką a wątrobą (po stronie prawej) lub śledzioną (po stronie lewej). Odnotowano też przypadki zapalenia trzustki w sytuacji, kiedy duży ogon trzustki schodził poniżej śledziony i spoczywał na górnym biegunie nerki torbielowatej. Występują też objawy uciskowe na drogi żółciowe i górny odcinek dróg moczowych, prowadząc do ucisku i obstrukcji moczowodów [7]. Razem z torbielowatością nerek występuje czasami torbielowatość wątroby. Nie jest to częste schorzenie, ale może dawać objawy uciskowe na drogi żółciowe. Stwarza to trudne warunki do leczenia operacyjnego, zwiększając ryzyko uszkodzenia dróg żółciowych, a ze względu na kruchość miąższu wątroby i uszkodzenie go przez torbiele, sprzyja krwawieniom [8]. W piśmiennictwie odnotowano przypadki uszkodzenia naczyń, wymagające transfuzji krwi oraz pneumothorax podczas laparoskopowej nefrektomii. Stosowanie noża harmonicznego zdecydowanie ułatwia prace chirurgowi, jednak nie zawsze zabezpiecza przed późnym krwawieniem [9]. Przypadki, kiedy warunki anatomiczne są wyjątkowo trudne, wymagają konwersji do metody na otwarto, tak jak w przypadku przyrośnięcia cysty do śledziony i krezki okrężnicy [10]. Niejednokrotnie dolegliwości, jakie towarzyszą wielotorbielowatości nerek, wymagają interwencji chirurgicznej. Polega ona na marsupializacji torbieli lub usunięciu zmienionej nerki. Mając na uwadze bezpieczeństwo pacjenta, minimalną inwazyjność i skuteczność leczenia, stosuje się metodę laparoskopową [11]. Przeciwwskazaniami względnymi do tego typu operacji są zrosty po licznych operacjach, otyłość, zakażenie torbieli. W tych przypadkach stosuje się metodę na otwarto. Operacyjne leczenie torbieli wyraźnie poprawia samopoczucie chorym oraz powoduje ustąpienie dolegliwości. Opisuje się spadki wartości ciśnienia tętniczego, nawet do poziomu z zakresu normy, ustąpienie lub zmniejszenie o około 50% dolegliwości bólowych u 81% pacjentów. Nie odnotowano pogorszenia funkcji nerek [12]. W omawianym przypadku torbiele stwierdzono w obrębie wątroby i nerek. Zmiany były liczne, ich średnica sięgała do 40 mm. Objęły one zwłaszcza prawą nerkę, powodując znaczne powiększenie narządu. Spowodowało to ucisk otaczających tkanek oraz nerwu przeponowego, dając ww. objawy. Chorą zakwalifikowano do zabiegu laparoskopowej obliteracji torbieli nerki prawej. Zabieg przebiegał bez powikłań. Podczas dalszej hospitalizacji, po zabiegu pojawiły się dolegliwości bólowe w obrębie prawego nadbrzusza, z towarzyszącymi nudnościami i brakiem apetytu. Biorąc pod uwagę obraz kliniczny oraz stwierdzone w badaniu USG jamy brzusznej konkrementy w obrębie pęcherzyka żółciowego, ustalono rozpoznanie cholecystolithiasis. Nagłe pojawienie się dolegliwości i wystąpienie ich z takim nasileniem wzbudziło zainteresowanie klinicystów. W kontrolnym badaniu USG zaobserwowano pęcherzyk żółciowy powiększony do wymiarów 90×35 mm. Analizując przypadek, stwierdzono, że usunięcie 78 torbieli z prawej nerki zmieniło warunki anatomiczne. Dotychczas pęcherzyk żółciowy kształtował się na 40-milimetrowej torbieli w obrębie wątroby i stabilizowany był przez torbiele górnego bieguna nerki prawej. Po laparoskopowej marsupializacji cyst zmieniła się wielkość nerki, a tym samym wzajemny stosunek anatomiczny wymienionych narządów. Zwiększenie się przestrzeni wokół pęcherzyka żółciowego spowodowało przemieszczenie się go względem torbieli wątroby, na której był położony, i zagięcie w obrębie szyi z następowym zablokowaniem odpływu żółci. Wywołało to stan zapalny w obrębie pęcherzyka i pogorszenie stanu chorej. Dodatkowy ucisk torbieli na drogi żółciowe spowodował nasilenie dolegliwości. Po konsultacji chirurgicznej i internistycznej oraz rozmowie z pacjentką zdecydowano o wykonaniu zabiegu cholecystektomii.
Wnioski
Technika laparoskopii ma wiele zalet, m.in. jest małoinwazyjna, wiąże się z niewielką utratą krwi i umiarkowanymi dolegliwościami bólowymi. Dzięki niej skraca się pobyt w szpitalu i czas rekonwalescencji. Jest to ceniona metoda interwencji chirurgicznej, zwłaszcza w leczeniu wielotorbielowatości nerek. Przynosi poprawę stanu ogólnego i ustąpienie dolegliwości, zwłaszcza bólowych. Nie należy jednak zapominać o możliwości powikłań i trudnościach, jakie można napotkać podczas zabiegu. Możliwości operacji techniką laparoskopową są, niestety, ograniczone i sytuacja może wymagać wykonania konwersji do zabiegu na otwarto. Komplikacje, które mogą powstać po wykonanym zabiegu, niekoniecznie muszą być bezpośrednio związane z interwencją chirurga oraz chorobą podstawową. Mogą one wynikać z wzajemnych stosunków anatomicznych i czynności fizjologicznych, które pośrednio ze sobą korelują, a które trudno jest przewidzieć. Uczy to nas nieustannie pokory dla sztuki chirurgicznej i indywidualnego podejścia do każdego pacjenta.
Piśmiennictwo
1. Lespinasse J, Fourcade J, Schir F. Polycystic kidney diseases: molecular genetics and counselling. Nephrol Ther 2006; 2: 120-6. 2. Torres VE, Harris PC. Mechanisms of disease: autosomal dominant and recessive polycystic kidney disease. Nat Clin Pract Nephrol 2006; 2: 40-55. 3. King B, Reed JE, Bergstralh EJ i wsp. Qualification and longitudinal trends of kidney, renal cyst, and renal parenchyma volumes in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 2000; 11: 1505-11. 4. Grantham JJ, Torres VE, Chapman AB i wsp. Volume progression in polycystic kidney disease. N Engl J Med 2006; 354: 2122-30. 5. Choukroun G, Itakura Y, Albouze G i wsp. Factors influencing progression of renal failure in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 1995; 6: 1634-42. 6. Dunn MD, Clayman RV. Laparoscopic management of renal cystic disease. World J Urol 2000; 18: 272-7. 7. Kornprat P, Langner C, Mischinger HJ. Laparoscopic adrenalectomy by the transperitoneal approach and typical complications: own experience and review of current literature. The Internet Journal of Surgery 2006; 7: 2. 8. Kornprat P, Cerwenka H, Bacher H i wsp. Surgical therapy options in polycystic liver disease. Wien Klin Wochenschr 2005; 117: 215-8. 9. McNally ML, Erturk E, Oleyourryk G, Schoeniger L. Laparoscopic cyst decortication using the harmonic scalpel for symptomatic autosomal dominant polycystic kidney disease. J Endourol 2001; 15: 597-9. 10. Seshadri PA, Poulin EC, Pace D i wsp. Transperitoneal laparoscopic nephrectomy for giant polycystic kidneys: a case control study. Urology 2001; 58: 23-7. 11. Roberts WW, Bluebond-Langner R, Boyle KE i wsp. Laparoscopic ablation of symptomatic parenchymal and peripelvic renal cyst. Urology 2001; 58: 165-9. 12. Lee DI, Andreoni CR, Rehman J i wsp. Laparoscopic cyst decortication In autosomal dominant polycystic kidney disease: impact on pain, hypertension, and renal function. J Endourol 2003; 17: 345-54.