Lek aktywujący syntetazę karbamoilofosforanową w wątrobie, która jest pierwszym enzymem cyklu mocznikowego
Nazwa preparatu | Postać; dawka; opakowanie | Producent | Cena 100% | Cena po refundacji |
---|---|---|---|---|
Carbaglu
|
tabl. do sporz. zaw. doustnej;
200 mg;
60 tabl.
|
Recordati Rare Diseases
|
b/d
|
|
Uwaga: ceny leków refundowanych są zgodne z przepisami obowiązującymi od 1 lipca 2024 r.
Leczenie hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej. Leczenie można rozpocząć już od 1. dnia życia. Początkowo 100 mg/kg mc./d, w razie potrzeby do 250 mg/kg mc./d, następnie dawkę dostosowywać indywidualnie w celu utrzymania właściwego stężenia amoniaku w osoczu. W przewlekłym stosowaniu może być konieczne zwiększenie dawki w celu dostosowania jej do masy ciała; zwykle stosuje się dawki 10–100 mg/kg mc./d. Przed rozpoczęciem leczenia przewlekłego zaleca się wykonanie próby indywiudalnej wrażliwości na działanie kwasu kargluminowego, szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.
Leczenie hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową, metylomalonową lub propionową. Leczenie należy rozpocząć w momencie stwierdzenia hiperamonemii u pacjentów z kwasicą organiczną. Początkowo 100 mg/kg mc./d, w razie potrzeby do 250 mg/kg mc./d, następnie dawkę dostosowywać indywidualnie w celu utrzymania właściwego stężenia amoniaku w osoczu.
Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu. Podczas stosowania leku nie należy karmić piersią.
w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł