Preparat złożony, powodujący zwiększenie ilości oraz nasilenie działania białka F508del-CFTR na powierzchni komórki, czego skutkiem jest zwiększony transport jonów chlorkowych
Nazwa preparatu | Postać; dawka; opakowanie | Producent | Cena 100% | Cena po refundacji |
---|---|---|---|---|
Orkambi
|
gran. w saszetce;
125 mg + 100 mg (1 saszetka zawiera: 100 mg lumakaftoru, 125 mg iwakaftoru);
56 saszetek
|
Vertex Pharmaceuticals
|
b/d
|
|
Orkambi
|
gran. w saszetce;
188 mg + 150 mg (1 saszetka zawiera: 150 mg lumakaftoru, 188 mg iwakaftoru);
56 saszetek
|
Vertex Pharmaceuticals
|
b/d
|
|
Uwaga: ceny leków refundowanych są zgodne z przepisami obowiązującymi od 1 lipca 2024 r.
Leczenie mukowiscydozy u osób w wieku ≥2 lat z homozygotyczną mutacją F508del genu CFTR. P.o., z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Zawartość saszetki z granulatem wymieszać z 5 ml pokarmu o miękkiej konsystencji (np. puree z owoców, jogurt) lub płynu (np. mleko, soki) i spożyć w ciągu 1 h od przygotowania. Dzieci w wieku 2–5 lat: <14 kg mc. – 100 mg lumakaftoru + 125 mg iwakaftoru co 12 h; ≥14 kg mc. – 150 mg lumakaftoru + 188 mg iwakaftoru co 12 h. U pacjentów w wieku ≥6 lat należy stosować preparat w postaci tabletek. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u osób, u których rozpoczyna się równoległe stosowanie inhibitorów CYP3A. Jeśli stosowanie leku rozpoczyna się u osób przyjmujących już silne inhibitory CYP3A, lub w przypadku gdy nastąpiła przerwa w stosowaniu leku trwająca >1 tydz., a następnie ponownie rozpoczyna się stosowanie leku w trakcie przyjmowania silnych inhibitorów CYP3A, w 1. tyg. leczenia (lub w 1. tyg. po wznowieniu leczenia) należy zmniejszyć dawkę u dzieci w wieku 2–5 lat i <14 kg mc. do 100 mg lumakaftoru + 125 mg iwakaftoru co 2. dzień, a u dzieci w wieku 2–5 lat ≥14 kg mc. do 150 mg lumakaftoru + 188 mg iwakaftoru co 2. dzień; po tym czasie leczenie należy kontynuować stosując zalecaną dawkę dobową. Nie ma konieczności dostosowywania dawkowania u osób z łagodnymi lub umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek oraz łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A wg Childa i Pougha). U osób z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub ze schyłkową niewydolnością tych narządów należy zachować ostrożność. U osób z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B wg Childa i Pougha) zaleca się zmniejszenie dawki. U osób z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C wg Childa i Pougha) lek należy podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce, gdy spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem. Szczegółowe informacje dotyczące modyfikacji dawkowania w przypadku zaburzeń czynności wątroby – patrz: zarejestrowane materiały producenta.
Nadwrażliwość na którykolwiek skladnik preparatu.
w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł